رژیم غذایی فنیل کتونوری برای نوزاد بیمار Phe201
رژیم غذایی فنیل کتونوری برای نوزاد بیمار Phe201

نقش تغذیه در سلامتی

تغذیه نه تنها بر رشد جسمی و ظاهر انسان تأثیر می گذارد، بلکه بر نحوه احساس و برداشت ما از محیط، خلق و خو و رفتار ما نیز موثر است. اهمیت وجود برخی مواد مغذی برای بدن به ویژه ویتامین ها، مواد معدنی و پروتئین ها، همانند نیاز به آب ضروری است...
رژیم غذایی فنیل کتونوری برای نوزاد بیمار Phe201

چه زمانی به متخصص تغذیه مراجعه کنیم؟

یک قرار ملاقات بسیار مهم وجود دارد که نباید آن را نادیده بگیرید و آن قرار با یک متخصص تغذیه به صورت سالانه است. نقش متخصص تغذیه در پیشگیری از بیماری های غیر واگیر مثل چاقی، بیماری های قلبی عروقی، گوارشی و ... غیری قابل چشم پوشی است...
رژیم غذایی فنیل کتونوری برای نوزاد بیمار Phe201

رژیم نوزاد مبتلا به فنیل کتونوری | نمونه Phe۲۰۱

رژیم غذایی فنیل کتونوری برای نوزادی پسر ۱ ماهه با وزن ۴ کیلوگرم و قد خوابیده ۵۴ سانتی متر مبتلا به بیماری فنیل کتونوری تنظیم شده است، غلظت فنیل آلانین در خون این نوزاد ۲۵۰ میلی مول در دسی لیتر است.
رژیم غذایی فنیل کتونوری مناسب و منحصر به فرد برای این نوزاد به شرح زیر تنظیم شده است.

اطلاعات اختصاصی مورد نیاز در تنظیم رژیم غذایی فنیل کتونوری

مشخصات فردی

بیماری ها

داروها و مکمل های مصرفی

حساسیت های غذایی

میزان فعالیت و استراحت

هشدار

این رژیم غذایی بر اساس فردی و شرایط فعلی ایشان نوشته شده و برای عموم و شرایط مشابه قابل استفاده نیست، لطفا از توصیه این رژیم غذایی برای افراد در حالت های مشابه خودداری نمایید.

برنامه غذایی فنیل کتونوری | هفته اول

لیست جانشینی غذا برای فنیل کتونوری

گروه لبنیات

گروه سبزیجات

گروه میوه ها

گروه نان و غلات

گروه گوشت

گروه چربی

گروه قند های ساده

غذاهای آزاد

۱ لیوان شیرکم چرب ۱% یا ۲۴۰ سی سی

۰/۷ لیوان ماست یا ۷ قاشق غذاخوری

۰/۳  لیوان ماست چکیده یا ۳ قاشق غذاخوری

۲ لیوان دوغ

۰/۳ لیون شیر خشک

۰/۲۵ لیوان کشک مایع یا ۳ عدد کشک جامد کوچک

۰/۵ لیوان بستنی سنتی یا ۱ لیوان بستنی صنعتی*



*بستنی به دلیل چربی زیاد ۱ واحد از گروه چربی ها نیز محاسبه میگردد. 
نصف لیوان سبزیجات پخته شده یا ۱ لیوان سبزیجات خام میباشد.

۱/۲ لیوان آب سبزیجات مثل کرفس، هویج

سبزی خوردن

سبزی خورشتی

سبزی کوکویی

لوبیا سبز

قارچ

گوجه فرنگی

خیار

فلفل سبز

پیاز

کاهو

کلم و گل کلم

تره فرنگی

اسفناج

ریواس

کرفس

شلغم

چغندر

هویج 
۱ عدد سیب کوچک یا ۱۲۰ گرم

۱ عدد گرتقال متوسط یا ۱۸۰ گرم

۲ عدد خرمالو متوسط

۴ عدد زردالوی تازه

۱۷ حبه انگور یا ۹۰ گرم

۱ عدد گلابی متوسط یا ۱۲۰ گرم

۱۲ عدد گیلاس یا آلبالو

۱ عدد هلو متوسط یا ۱۸۰ گرم

۱ عدد شلیل کوچک یا ۱۲۰ گرم

۰/۵ لیوان توت تازه

۱ عدد موز کوچک یا ۱۲۰ گرم

۰/۵ لیوان خربزه یا طالبی خورد شده

۱ عدد کیوی متوسط یا ۱۰۰ گرم

۲ عدد نارنگی کوچک یا ۱۸۰ گرم

۱/۵ لیوان هندوانه خرد شده یا یک مکعب ۱۵*۱۵*۱۵

۳ عدد خرما

۰/۵ لیوان انواع کمپوت

۰/۵ لیوان آناناس

۰/۵ لیوان انواع آبمیوه ها

۰/۳ لیوان آب انگور

۴ عدد آلو متوسط

۰/۵ عدد انار

۰/۲۵ لیوان میوه های خشک شده

۲ قاشق غذاخوری کشمش یا توت خشک شده  

۱/۵ عدد انجیر خشک

۲۰ گرم لواشک  
۳۰ گرم انواع نان

۷۰ گرم برنج پخته شده یا ۵ قاشق غذاخوری سر خالی 

۷۰ گرم ماکارونی پخته شده یا ۵ قاشق غذاخوری

۸۰ گرم سیب زمینی آب پز یا یک عدد سیب زمینی کوچک

۲ لیوان پفیلا بسیار کم چرب

۱ عدد بلال

۱ لیوان کدو تنبل

۰/۵ لیوان باقلا سبز

۳ قاشق غذاخوری ذرت پخته شده

۳ عدد بیسکوییت ساده سبوس دار*

۳ قاشق غذاخوری جوانه گندم

نصف لیوان بلغور پخته شده

۱ عدد کیک یزدی یا شیرینی های خشک**

نیم کاسه ماست خوری شله زرد یا ۳ قاشق غذاخوری

۰/۵ لیوان شیر برنج بدون شکر

۰/۵ لیوان حبوبات پخته شده***



*و ** کیک یزدی و شیرینیجات خشک به علت داشتن چربی ۱ واحد از گروه چربی نیز محاسبه میگردد.
***حبوبات به دلیل پروتیین بالا ۱ واحد از گروه گوشت ها نیز محاسبه میگردند.  
۳۰ گرم انواع گوشت یا ۱ قوطی کبریت

۳۰ گرم میگو یا ماهی

۳۰ گرم جگر، دل، قلوه یا یک قوطی کبریت

۱ عدد تخم مرغ آب پز یا ۲ عدد سفیده

۳۰ گرم پنیر یا ۱ قوطی کبریت

۱/۴ سیخ کباب برگ یا ۱/۳ سیخ کباب کوبیده

۱/۲ ران مرغ یا ۱/۳ سینه مرغ یا ۱/۴ سیخ جوجه کباب

۱/۶ تن ماهی

۱ عدد سوسیس آلمانی

۰/۵ لیوان شیر سویا

۰/۵ لیوان حبوبات پخته شده*





*حبوبات به علت محتوای کربوهیدراتی بالا ۱ واحد از گروه کربوهیدرات نیز محاسبه میگردد. 
۱ قاشق مرباخوری روغن

۱۰ عدد زیتون سبز یا ۸ عدد زیتون سیاه

۶ عدد بادام

۲ عدد گردو

۵ عدد فندق

۱۰ عدد بادام زمینی

۴ عدد بادام هندی

۲ قاشق غذاخوری سر خالی خامه

۱ قاشق غذاخوری کره

۱ قاشق غذاخوری مایونز

۲ قاشق غذاخوری پودر نارگیل

۱ قاشق غذاخوری کنجد

۱ قاشق غذاخوری مغز انواع تخمه ها( آفتابگردان، کدو، هندوانه و ... )

۱ مربع کوچک کاکائو تلخ ۲*۲*۲ 
۱ قاشق غذاخوری شکر، مربا، عسل، ژله

۵ حبه قند یا ۱۵ گرم

۵ عدد پولکی یا ۱۵ گرم

۰/۵ لیوان نوشابه یا دلستر یا ۱۲۰ سی سی

۱ عدد بستنی یخی
اقلام زیر را میتوانید روزانه در حد متعادل مصرف نمایید:

آبلیمو

چای

سرکه

پودر سیر

ادویه ها

سبزیجات معطر

سس کوجه فرنگی

قهوه بدون شکر

برنامه غذایی برای نوزاد مبتلا به فنیل کتونوری | توصیه های اختصاصی

اندازه گیری غلظت فنیل آلانین پلاسما به طور به طور مرتب جهت ارزیابی نیاز های در حال تغییر بیمار و تنظیم رژیم غذایی فنیل کتونوری ضروری میباشد.

مصرف مایعات بیش از اندازه قرار داده شده در رژیم فنیل کتونوری مشکلی ندارد فقط در نوزادان از آب جوشیده سرد استفاده نمایید.

در رژیم فنیل کتونوری این نوزاد ابتدا نوزاد را با میزان تعیین شده از شیر مادر یا شیرخشک معمولی تغذیه میکنیم و میزان باقی مانده از رژیم غذایی را از شیرخشک های طبی فاقد فنیل آلانین استفاده مینماییم.

میتوانید پودر شیرخشک معمولی را با پودر شیرخشک فاقد فنیل آلانین ترکیب نمایید و سپس با افزودن آب به نوزاد بدهید.

مکمل تیروزین موجود در رژیم فنیل کتونوری را با ۴۰۰ میلی لیتر آب جوشیده سرد شده مخلوط نموده و یک محلول تهیه میکنیم که میتوانیم در طول روز به همراه شیرخشک طبی به نوزاد بدهیم.

در رژیم فنیل کتونوری میتوانیم میزان شیر خشک مایع یا شیر مادر را با استفاده از سرنگ های یک بار مصرف اندازه گیری نماییم و یا پودر شیر خشک را با ترازو های دقیق اندازه گیری نماییم.

محلول های شیر خشک و مکمل
آماده شده در رژیم فنیل کتونوری را به صورت استریل در یخچال نگهداری کنید و در صورت عدم مصرف پس از ۲۴ ساعت دور ریخته شود.

از محلول شیرخشک طبی به دفعات ۴ تا ۶ بار در روز استفاده نمایید.

در رژیم غذایی فنیل کتونوری استفاده از شیرین کننده های حاوی آسپارتام مجاز نمیباشد.

فنیل کتونوری

فنیل کتونوری چیست؟

رژیم درمانی در فنیل کتونوری

بیماری فنیل کتونوری به علت یک نقص ژنتیکی در تولید یک نوع آنزیم خاص در بدن بوجود می آید. این آنزیم که بیشتر در کبد و کلیه وجود دارد وظیفه تبدیل فنیل آلانین به تیروزین را بر عهده دارد و در نبود این آنزیم میزان فنیل آلانین و متابولیت های حاصل از آن در خون، بافتهای بدن و ادرار زیاد شده و همچنین غلظت تیروزین در بدن کاهش میابد.
در افراد بزرگسال ۹۰ درصد از فنیل آلانین به تیروزین تبدیل میشود که این نسبت در کودکان در حدود ۴۰ درصد است که در افراد بیمار مبتلا به فنیل کتونوری این نسبت تغییر پیدا میکند.
بیماری فنیل کتونوری شایع ترین اختلال متابولیسمی اسید های آمینه است و اگر بیماران مبتلا به فنیل کتونوری تحت درمان قرار نگیرند منجر به عقب ماندگی ذهنی جبران ناپذیر میشود.بیماری فنیل کتونوری را میتوان با رژیم غذایی فنیل کتونوری کنترل کرد تا از عوارض آن جلوگیری نماییم. حملات تشنجی، اختلال در رشد فیزیکی، بیش فعالی، بوی نامطلوب عرق و ادرار، اگزما و برخی عوارض دیگر ناشی از فنیل کتونوری و افزایش فنی آلانین در بدن میتوانند رخ دهند.
تشخیص به موقع نوزادان مبتلا به فنیل کتونوری سبب میشود که این نوزادان از رشد و بهره هوشی طبیعی بهره مند شوند. برای تشخیص فنیل کتونوری پس از گذشت ۲۴ ساعت از تولد نوزاد از پاشنه پای نوزاد تست خون گرفته میشود و در صورت مثبت بودن آزمایشات تکمیلی برای تایید بیماری انجام میشود.
در بیماران مبتلا به فنیل کتونوری تغذیه و رژیم درمانی تنها راه پیشگیری از عوارض فنیل کتونوری است.
هدف رژیم درمانی در بیماران فنیل کتونوری در ابتدا محدود کردن میزان فنیل آلانین در غذا و دریافت فنیل آلانین برای کاهش میزان تجمع فنیل آلانین در خون است و افزودن مکمل تیروزن برای جبران کاهش میزان تیروزین در بدن بیماران مبتلا به فنیل کتونوری است.
در رژیم درمانی در بیماران فنیل کتونوری غلظت فنیل آلانین باید در سطح مناسب کنترل شود و نباید از مقداری معین تجاوز نماید. نیاز است تا در هفته دو تا سه بار غلظت فنیل آلانین خون اندازه گیری شود تا از حد معینی بیشتر و یا کمتر نشود زیرا در هر دو حالت بیشتر بودن یا کمتر بودن فنیل آلانین در خون منجر به عقب ماندگی ذهنی کودک میشود.رژیم غذایی فنیل کتونوری باید طوری تنظیم شود که میزان تیروزین در خون در سطح نرمال باشد و کمتر از اندازه مورد نیاز بدن نباشد.
به علاوه رژیم غذایی فنیل کتونوری باید کفایت رشد و تکامل نرمال در کودکان و حفظ توده بدنی در بزرگسالان را بکند، وضعیت بدنی نرمال را حفظ کند و از کاتابولیسم بافت ها جلوگیری نماید، و از بروز اختلالات ذهنی و خلقی جلوگیری نماید.
تنظیم انرژی مورد نیاز در کودکان با بزرگسالان بسیار متفاوت است و کودکان به علت شرایط خاصی که دارند انرژیشان بر اساس فرمول های خاص تنظیم میگردد. در صورت کافی نبودن انرژی رژیم غذایی فنیل کتونوری سبب کاهش رشد در فرد میشود. دریافت انرژی بیشتر هم موجب افزایش وزن بیمار میشود که روند کاهش وزن این بیماران به علت افزایش میزان فنیل آلانین در خون با سختی مواجه میشود.
دریافت فنیل آلانین در افراد مختلف بسیار متفاوت است و وابسته به سن، جنس، میزان انرژی رژیم غذایی، رشد، غلظت فنیل آلانین درخون و .... رژیم فنیل کتونوری فرد تغییر میکند و منحصر به فرد است. 
بنابر این به هیچ وجه نمیتوان از یک رژیم غذایی برای دو فرد و یا در دو زمان متفاوت استفاده کرد، عوارض جبران ناپذیر رژیم غذایی نامناسب میتواند بر همه جنبه های زندگی فرد تاثیر میگذارد و نیاز است تا رژیم غذایی حتما توسط کارشناس تغذیه تنظیم گردد.
جهت پیشگیری از کاهش غلظت فنیل آلانین باید سطح فنیل آلانین به صورت روزانه اندازه گیری شود تا از کمبود آن جلوگیری شود.
دریافت مایعات در نوزادان مبتلا به فنیل کتونوری باید کفایت نیاز نوزاد را بکند تا موجب کم آبی بدن نوزاد و آسیب به او نگردد.
در بیماران مبتلا به فنیل کتونوری باید وضعیت پروتئین، آهن، اسید فولیک و ویتامین ب ۱۲ ارزیابی شود. همچنین غلظت هموگلوبین و هماتوکریت در سنین ۶، ۹ و ۱۲ ماهگی اندازه گیری شود و بعد از آن هر ۶ ماه این اندازه گیری تکرار شود تا از بروز کم خونی در نوزاد پیشگیری نماید.

رژیم غذایی مناسب برای نوزاد مبتلا به فنیل کتونوری | میانگین هفتگی | کد Phe۲۰۱